Брой 3/2023, Статии

Идиопатична нециротична портална хипертония, дебютно изявена с метрорагия. Клиничен случай и литературен обзор

Публикувана на от admin

И. Халваджиян1, Н. Българанов1, Ч. Петрова1, П. Тончев2

1Катедра по детски болести, МУ – Плевен, Клиника по педиатрия УМБАЛ „Г. Странски“ Плевен
2Катедра по обща хирургия, МУ – Плевен, Клиника по коремна хирургия УМБАЛ „Г. Странски“ Плевен

Резюме

Идиопатичната нециротична портална хипертония (ИНЦПХ), в
миналото позната като синдром на Банти, е заболяване, характеризиращо се с
наличието на клинични признаци и симптоми на портална хипертония (ПХ) при липса
на чернодробна цироза и известни рискови фактори, отговорни за ПХ.
Етиопатогенезата продължава да е неизвестна, но се предполага че хематологични,
имунни, инфекциозни, наследствени и метаболитни заболявания са предразполагащи
фактори за развитие на ИНЦПХ. Съвременните класификации определят заболяването
като порто-синусоидална съдова болест (ПССБ), дори и без клинично изявена ПХ,
но с характерна хистологична находка при биопсия на черен дроб. Клиничното
протичане е по-благоприятно в сравнение с пациентите с цироза, особено при
липса на клиника за ПХ или чернодробна дисфункция. До сега няма общоприети
критерии за диагностиката и лечението на ИНЦПХ/ПССБ.  

Споделяме нашия опит с представянето на случай на ИНЦПХ
при петнадесетгодишно момиче. Целта на настоящата публикация е да се насочи
вниманието на клиницистите към това
рядко заболяване. 

Ключови думи: идиопатична нециротична портална хипертония, хиперспленизъм, метрорагия 

To access this content, you must purchase Годишен абонамент.

Библиография

  1. Sarin, S.K. and R. Khanna, Non-cirrhotic portal hypertension. Clinics in liver disease, 2014. 18(2): p. 451-476.
  2. Schouten, J.N., J.C. Garcia‐Pagan, D.C. Valla, et al., Idiopathic noncirrhotic portal hypertension. Hepatology, 2011. 54(3): p. 1071-1081.
  3. Kmeid, M., X. Liu, S. Ballentine, et al., Idiopathic Non-Cirrhotic Portal Hypertension and Porto-Sinusoidal Vascular Disease: Review of Current Data. Gastroenterology Research, 2021. 14(2): p. 49.
  4. Sarin, S.K., A. Kumar, Y.K. Chawla, et al., Noncirrhotic portal fibrosis/idiopathic portal hypertension: APASL recommendations for diagnosis and treatment. Hepatology International, 2007. 1(3): p. 398-413.
  5. Sood, V., B.B. Lal, R. Khanna, et al., Noncirrhotic portal fibrosis in pediatric population. Journal of pediatric gastroenterology and nutrition, 2017. 64(5): p. 748-753.
  6. Gioia, S., S. Nardelli, L. Ridola, et al., Causes and Management of Non-cirrhotic Portal Hypertension​. Current Gastroenterology Reports, 2020. 22(12): p. 1-8.
  7. Khanna, R. and S.K. Sarin, Non-cirrhotic portal hypertension–diagnosis and management. Journal of hepatology, 2014. 60(2): p. 421-441.
  8. Malik, Z.R., Z. Razaq, M. Siff, et al., COVID-19 Presenting as Banti’s Syndrome. Cureus, 2020. 12(7).
  9. Lee, H., A.U. Rehman and M.I. Fiel, Idiopathic noncirrhotic portal hypertension: an appraisal. Journal of Pathology and Translational Medicine, 2016. 50(1): p. 17.
  10. Sarin, S., N. Mehra, A. Agarwal, et al., Familial aggregation in noncirrhotic portal fibrosis: a report of four families. American Journal of Gastroenterology (Springer Nature), 1987. 82(11).
  11. Vilarinho, S., S. Sari, G. Yilmaz, et al., Recurrent recessive mutation in deoxyguanosine kinase causes idiopathic noncirrhotic portal hypertension. Hepatology, 2016. 63(6): p. 1977-1986.
  12. Goel, A., J.E. Elias, C.E. Eapen, et al., Idiopathic non-cirrhotic intrahepatic portal hypertension (NCIPH)—newer insights into pathogenesis and emerging newer treatment options. Journal of Clinical and Experimental Hepatology, 2014. 4(3): p. 247-256.
  13. Eura, Y., K. Kokame, T. Takafuta, et al., Candidate gene analysis using genomic quantitative PCR: identification of ADAMTS13 large deletions in two patients with U pshaw‐S chulman syndrome. Molecular genetics & genomic medicine, 2014. 2(3): p. 240-244.
  14. Baffy, G., Origins of portal hypertension in nonalcoholic fatty liver disease. Digestive diseases and sciences, 2018. 63(3): p. 563-576.
  15. Poddar, U., B.R. Thapa, K.N. Rao, et al., Etiological spectrum of esophageal varices due to portal hypertension in Indian children: is it different from the West? Journal of gastroenterology and hepatology, 2008. 23(9): p. 1354-1357.
  16. Yankov, I., R. Shentova-Eneva, H. Mumdzhiev, et al., Extrahepatic Portal Vein Thrombosis in Childhood: Risk Factors, Clinical Manifestations, and Management. Medical Principles and Practice, 2022. 31(6): p. 524-531.
  17. Grama, A., A. Pîrvan, C. Sîrbe, et al., Extrahepatic portal vein thrombosis, an important cause of portal hypertension in children. Journal of clinical medicine, 2021. 10(12): p. 2703.
  18. Schouten, J.N., F. Nevens, B. Hansen, et al., Idiopathic noncirrhotic portal hypertension is associated with poor survival: results of a long‐term cohort study. Alimentary pharmacology & therapeutics, 2012. 35(12): p. 1424-1433.
  19. Кофинова Д, Д. Авджиева-Тзавела, Хр. Желев, Оценка на чернодробната фиброза при хронични чернодробни заболявания в детска възраст. Еластография. . Педиатрия, 2018: p. 10-15.
  20. Янков, И., Поведение при кървене от храносмилателна система при деца. Педиатрия, Suppl., 2020. LX.
  21. Янков, И., Диагностика и терапия при кървене от гастро-интестинален тракт при деца. Практическа педиатрия, 2014. 5: p. 12-17.
  22. Dhiman, R.K., Y. Chawla, R.K. Vasishta, et al., Non‐cirrhotic portal fibrosis (idiopathic portal hypertension): experience with 151 patients and a review of the literature. Journal of gastroenterology and hepatology, 2002. 17(1): p. 6-16.

Адрес за кореспонденция:

Катедра по детски болести, МУ – Плевен,

Клиника по
педиатрия УМБАЛ “Г. Странски” – Плевен,

ул. “Св. Климент Охридски”, 1,

5800, Плевен       

e-mail: irina.halvadjian@gmail.com