Брой 3/2023, Статии

Синдром на системна повишена капилярна пропускливост в хода на Сovid-19

Публикувана на от admin

К. Лисички, Кр. Петрова, В. Кендерова

АСК УМБАЛ „Токуда“, Клиника по педиатрия

Резюме

           Синдромът на системна повишена капилярна пропускливост (ССПКП), познат в англозичната литература като systemic capillary leak syndrome (SCLS), е рядко, тежко, с висока смъртност заболяване, при което се наблюдават остри епизоди на артериална хипотония, хемоконцентрация и хипопротеинемия с характерно фазово протичане. Дължи се на повишен съдов пермеабилитет с екстравазация в интерстициума на течности и съдови протеини. Има две форми – идиопатична, известна като синдром на Clarkson, по-чест при възрастни, с  хронично-рецидивиращо протичане и в голям процент свързан с моноклонална гамапатия, и вторичен – като усложнение на различни заболявания, най-често вирусни инфекции, както и като страничен ефект от приложение на медикаменти.  Патогенезата се свързва с хиперинфламаторен отговор при ендотелни генетични дефекти (доказани засега само при опитни животни) с различен цитокинов профил при деца и възрастни. Преживяемоста без лечение е много ниска, така че познаването на клиничната картина е от изключително значение. В рамките на отминаващата COVID-19  пандемия се описват  случаи на идиопатичен и вторичен ССПКП, свързани  както със  SARS-CoV-2 инфекция, така и с приложение на ваксини, като доколкото ни е известно, само един е при дете.

           Ние представяме кърмаче на 3-месечна възраст, при което в хода на болнично лечение на COVID-19, протичащ с гастроинтестинални прояви и вторична инфекция на пикочните пътища, се изявяват периферни отоци, съвпадащи с олигурия до епизод на анурия, артериална хипотония, покачване на телесното тегло, лабораторни данни за хипопротеинемия, вкл. хипофибриногенемия, хемостазни нарушения и хемоконцентрация. Със съответните изследвания са изключени други заболявания, протичащи с подобни клинични прояви и лабораторни промени, в резултат на което е поставена диагноза вторичен ССПКП. Проведена е дозирана венозна рехидратация с кристалоидни разтвори и субституция с плазмени продукти с добър клиничен ефект и нормализиране на лабораторните показатели. Проследяването на детето в следващите 12 месеца не показва отклонения във физическото и нервно-психическото му развитие, както и пристъпна поява на отоци.

Ключови думи: Синдром на системна повишена каплярна пропускливост, хипопротеинемия, отоци, артериална хипотония, COVID- 19, деца

To access this content, you must purchase Годишен абонамент.

Библиография

  1. Clarkson B., D. Thompson, M. Horwith et al. Cyclic edema and shock due to in-creased capillary permeability. Amer J Med 1960;29:193-216.
  2. Inoue M., Y. Yasue, Y. Kobayashi et al. Systemic capillary leak syndrome (SCLS) after receiving BNT162b2 mRNA COVID-19 (Pfizer-BioNTech) vaccine. BMJ Case Reports CP 2022; 15:e248927.
  3. Buj M., G. Morales-Varas, A. Pedrosa-Guerrero et al. Systemic capillary leak syndrome after SARS-CoV-2 infection and after COVID-19 vaccination: A scoping review in relation to a clinical case. Rev Clin Esp (Barc). 2022 Jun-Jul;222(6):374-376.
  4. Cheung P., A. Eisch , N. Maleque et al. Fatal Exacerbations of Systemic Capillary Leak Syndrome Complicating Coronavirus Disease. Emerg Infect Dis. 2021 Oct;27(10):2529-2534.
  5. Knox D., V. Lee, L. Leither et al. New-Onset Systemic Capillary Leak Syndrome in an Adult Patient with COVID-19. Case Rep Crit Care. 2021 Sep 30; 2021:8098942. doi: 10.1155/2021/8098942.
  6. Bozzini M., G. Milani, M. Bianchetti et al. Idiopathic systemic capillary leak syndrome (Clarkson syndrome) in childhood: systematic literature review. Eur J Pediatr 177, 1149–1154 (2018).
  7. Knox D., V. Lee, L. Leither et al. New-Onset Systemic Capillary Leak Syndrome in an Adult Patient with COVID-19. Case Rep Crit Care. 2021 Sep 30;2021:8098942. doi: 10.1155/2021/8098942. PMID: 34631174; PMCID: PMC8497160.
  8. Case R., A. Ramaniuk, P.Martin et al. Systemic Capillary Leak Syndrome Secondary to Coronavirus Disease 2019. Chest . 2020;158(6):e267–e268.
  9. Lacout C., J. Rogez, C. Orvain et al. A new diagnosis of systemic capillary leak syndrome in a patient with COVID-19. Rheumatology . 2021;60(1):e19–e20.
  10. Novotná E., P. Filipová, I. Vonke et al. Rapid Progression of COVID-19-Associated Fatal Capillary Leak Syndrome. Infect. Dis. Rep. 2022, 14, 884-888. 
  11. Ruggiero R., N. Balzano, R. Di Napoli et al. Capillary leak syndrome following COVID-19 vaccination: Data from the European pharmacovigilance database Eudravigilance. Front. Immunol., 13 September 2022, Sec. Vaccines and Molecular Therapeutics, Volume 13 – 2022.
  12. Cheung P., A.  Robin Eisch, N. Maleque et al. Fatal Exacerbations of Systemic
  13. Capillary Leak Syndrome Complicating Coronavirus Disease. Emerging Infectious Diseases. www.cdc.gov/eid, Vol. 27, No. 10, October 2021.
  14. Tokushige S., K. Ueno, M. Morimoto et al. COVID-19 Complicated With Severe Systemic Capillary Leak Syndrome in an Infant. Pediatr Infect Dis J. 2023 Feb 1;42(2):e58-e60. 
  15. De Chambrun M., Q. Moyon, St. Faguer et al. The consequences of COVID-19 pandemic on patients with monoclonal gammopathy–associated systemic capillary leak syndrome (Clarkson disease). J Allergy Clin Immunol, VOLUME 10, ISSUE 2, P626-629, FEBRUARY 01, 2022.
  16. Mohseni Afshar Z., H. Nazari Rostami, A. Tavakoli Pirzaman, et al. Capillary Leak Syndrome after SARS-CoV-2 Infection and COVID-19 Vaccines: A Comparative Review. Preprints 2023, 2023010195 (doi: 10.20944/preprints202301.0195.v1).
  17. Izzedine H., A. Mathian, Z. Amoura et al. Anticancer Drug-Induced Capillary Leak Syndrome. Kidney Int Rep (2022) 7, 945–953.
  18. Spitzer T. Engraftment syndrome following hematopoietic stem cell transplantation. Bone Marrow Transplant, 27 (2001), pp. 893-898.
  19. Spitzer T. Engraftment syndrome: double-edged sword of hematopoietic cell transplants. Bone Marrow Transplant, 50 (2015), pp. 469-475.
  20. Janka G., K. Lehmberg. Hemophagocytic lymphohistiocytosis: pathogenesis and treatment. Hematology Am Soc Hematol Educ Program, 2013 (2013), pp. 605-611.
  21. Siddall E., M. Khatri, J. Radhakrishnan. Capillary leak syndrome: etiologies, pathophysiology, and management. Kidney Int. 2017 Jul; 92(1):37-46. doi: 10.1016/j.kint.2016.11.029. Epub 2017 Mar 17. PMID: 28318633.
  22. Abramov Y., U. Elchalal, J.G. Schenker. Febrile morbidity in severe and critical ovarian hyperstimulation syndrome: a multicentre study. Hum Reprod, 13 (1998), pp. 3128-3131.
  23. Bradberry S., K. Dickers, P. Rice et al. Ricin poisoning. Toxicol Rev, 22 (2003), pp. 65-70.
  24. Varadarajan P., G. Venugopal, R. Subramaniyan et al. Unusual cause of Capillary leak syndrome with shock in a child. Pediatr Oncall J. 2022 Nov 14. doi: 10.7199/ped.oncall.2025.1.
  25. Natterer J., M. Perez, S. Di Bernardo. Capillary leak leading to shock in Kawasaki disease without myocardial dysfunction. Cardiol Young, 22 (2012), pp. 349-352.
  26. Meneghel A., G. Martini, C. Birolo et al. Life-threatening systemic capillary leak syndrome in juvenile dermatomyositis, Rheumatology, Volume 56, Issue 10, October 2017, Pages 1822–1823.
  27. Prete M., L. Urso, M. Fatone, et al. Antiphospholipids syndrome complicated by a systemic capillary leak-like syndrome treated with steroids and intravenous immunoglobulins: a case report. Medicine (Baltimore), 95 (2016), p. e2648.
  28. Guffroy A., B. Dervieux, S. Gravier et al. Systemic capillary leak syndrome and autoimmune diseases: a case series. [e-pub ahead of print]. Semin Arthritis Rheum. http://dx.doi.org/10.1016/j.semarthrit.2016.08.001. 2016.
  29. Houterman M., D. Ellenbroek, J. K. Humalda et al. Diagnostic and therapeutic considerations in idiopathic systemic capillary leak syndrome: a case report. J Emerg Crit Care Med 2022;6:26.
  30. Hsu P., Z. Xie, K. Frith et al.. Idiopathic Systemic Capillary Leak Syndrome in Children. PEDIATRICS, (2015), 135(3), e730–e735.
  31. Yamagami K., T. Miyaichi, R. Kanki. Cerebral Involvement in Systemic Capillary Leak Syndrome. Intern Med. 2021 Jun 1;60(11):1803-1804. doi: 10.2169/internalmedicine.6122-20. Epub 2021 Jan 8. PMID: 33431729; PMCID: PMC8222135.
  32. Besset S., D. Schnell, E. Azoulay. Hemophagocytic lymphohistiocytosis mimicking septic shock. Chest, 141 (2012), p. 835 author reply 836).
  33. Druey K., P. Greipp. Narrative review: the systemic capillary leak syndrome. Ann Intern Med, 153 (2010), pp. 90-98.

Адрес за кореспонденция:

Аджибадем Сити Клиник Болница Токуда,

Клиника по педиатрия,

Бул. Никола Вапцаров №51Б,

1407, София  

e-mail: kalinlisichki@abv.bg