Брой 4/2022, Статии

Синдром на макрофагеална активация, протичащ с тежка чернодробна недостатъчност с принос на един случай

Публикувана на от admin

В. Симов, П. Петкова, В. Кирилова, А. Славейкова, В. Методиева

Отделение по педиатрия, МБАЛ “ Национална кардиологична болница“, София

Резюме

Синдромът на макрофагеална активация е тежко и животозастращаващо състояние, което най – често се развива като усложнение на ревматологични заболявания /системна форма на юношески идиопатичен артрит, системен лупус, болест на Kawasaki, смесена съединителнотъканна болест и др./, имунодефицитни състояния, онкологични заболявания и провежданата при тях цитостатична терапия. Много често тригери на синдрома на макрофагеална активация са инфекциозни агенти, като Epstein-Barr вирус, Mycoplasma pneumoniae, както и други вирусни и бактериални инфекции. Дължи се на диспропорционален имунен отговор и развитие на хиперинфламаторно състояние, характеризиракщо се със свръхмерна продукция на цитокини, в резултат на която настъпват редица тежки прояви от страна на много органи и системи.

 Представяме момче на 3 год 11 мес, при което въз основа на фебрилитет, лимфаденомегалия, обрив и положителна серология за EBVCA-IgM е диагностицирана инфекциозна мононуклеоза. В хода на заболяването се развива синдром на макрофагеална активация с водеща тежка чернодробна недостатъчност. Въпреки проведената в максимален обем комплексна реанимационна терапия заболяването завърши с фатален изход. 

Ключови думи: синдром на макрофагеална активация, Еpstein-Barr вирус, чернодробна недостатъчност, детска възраст

To access this content, you must purchase Годишен абонамент.

Библиография

  1. Henter JI, Horne A, Aricó M, et al. HLH-2004: diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007;48(2):124–131.
  2. 2.     Degar B. Familial Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Hematology/Oncology Clinics of North America Vol= 29, Issue 5, October 2015, pp 903-913
  3.  Grom AA, Passo M. Macrophage activation syndrome in systemic juvenile rheumatoid arthritis. J Pediatr. 1996;129(5):630–632. [PubMed] [Google Scholar]
  4. Lin CI, Yu HH, Lee JH, et al. Clinical analysis of macrophage activation syndrome in pediatric patients with autoimmune diseases. Clin Rheumatol. 2012;31(8):1223–1230. [PubMed] [Google Scholar]
  5.  Parodi A, Davì S, Pringe AB, et al. Macrophage activation syndrome in juvenile systemic lupus erythematosus: a multinational multi-center study of thirty-eight patients. Arthritis Rheum. 2009;60(11):3388–3399. [PubMed] [Google Scholar]
  6. Ganeva M, St. Stefanov, A. Telcharova-Mihaylovska, K. Temelkova, D. Mihaylova and K. Lisichki (2021) Macrophage Activation Syndrome in a Girl with Juvenile Dermatomyositis. J Rheumatol Arthritis 1: 1-9.
  7. Kornreich H, Malouf NN, Hanson V. Acute hepatic dysfunction in juvenile rheumatoid arthritis. J Pediatr. 1971 Jul;79(1):27-35.
  8. Boone JE. Hepatic disease and mortality in juvenile rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum 1977; 20: 257-258.
  9. Hadchouel M, Prieur , Griscelli C. Acute hemorrhagic, hepatic and neurologic manifestations in juvenile rheumatoid arthritis: possible relationship to drugs or infections. J Pediatr 1985; 106: 561- 566.
  10. Stephan JL, Zeller J, Hubert P, Herbelin C, Dayer JM, Prieur AM. Macrophage activation syndrome and rheumatic disease in childhood: a report of four new cases. Clin Exp Rheumatol 1993; 11: 451-456.
  11. Телчарова А., Ст.Стефанов,  К.Темелкова. Синдром на макрофагеална  активация при системна форма на  юношески идиопатичен артрит“. Педиатрия, том LV , 2015 г., стр. 21-25. Първа публикация в България
  12. Лисички К., В. Кендерова. Синдром на макрофагеална активация в детска възраст – основни характеристики, диагностичен и терапевтичен подход. Педиатрия, 2019, 4, 7-10.
  13. Лисички К., В. Кендерова. Синдром на макрофагеална активация в детска възраст. Практическа педиатрия, 2020, 5, 6-9.
  14. Lin CI, Yu HH, Lee JH, et al. Clinical analysis of macrophage activation syndrome in pediatric patients with autoimmune diseases. Clin Rheumatol. 2012;31(8):1223–1230. [PubMed] [Google Scholar]
  15. Minoia F, Davì S, Horne A, et al. Clinical features, treatment, and outcome of macrophage activation syndrome complicating systemic juvenile idiopathic arthritis: a multinational, multicenter study of 362 patients. Arthritis Rheumatol. 2014;66(11):3160–3169. [PubMed] [Google Scholar]
  16. Hayashi K, Jin Z, Onoda S, Joko H, Teramoto N, Ohara N et al. Rabbit model for human EBV-associated hemophagocytic syndrome (HPS): sequential autopsy analysis and characterization of IL-2-dependent cell lines established from herpesvirus papio-induced fatal rabbit lymphoproliferative diseases with HPS. Am J Pathol 2003; 162: 1721–1736.
  17. Yoshiyama M, Kounami S, Nakayama K, Aoyagi N, Yoshikawa N.Clinical assessment of Mycoplasma  pneumoniae-associatedhemophagocytic  lymphohistiocytosis.Pediatr   Int2008;50:432e5
  18. Лисички К., В. Кендерова. Синдром на макрофагеална активация, провокиран от инфекция с Mycoplasma pneumoniae в детска възраст. Клиничен случай. Практическа педиатрия, 2020, 5, 10-12.
  19. Lisichki K, Kenderova V, Ganeva M, Stefanov St. Macrophage Activation Syndrome: A Report of a Case Triggered by Mycoplasma Pneumoniae Infection in Childhood. Op Acc J Bio Sci & Res 6(1)-2020.
  20. Ravelli A, Minoia F, Davi S, Horne A, Bovis F, Pistorio A, Arico M, Avcin T, Behrens EM, de BF et al.: Development and initial validation of classification criteria for macrophage activation syndrome complicating systemic juvenile idiopathic arthritis. Arthritis Rheumatol. 2015. doi: 10.1002/art.39332. [Epub ahead of print] 22. Kostik MM, Dubko MF, Masalova VV, Snegireva LS, Kornishina TL, Chikova IA
  21. Domachowske, Joseph B. MD Infectious Triggers of Hemophagocytic Syndrome in Children The Pediatric Infectious Disease Journal: November 2006 – Volume 25 – Issue 11 – p 1067-1068
  22. Dong, J., Xie, F., Jia, L. et al. Clinical characteristics of liver failure with hemophagocytic lymphohistiocytosis. Sci Rep 9, 8125 (2019). https://doi.org/10.1038/s41598-019-43909-w
  23. Jagtap N, Sharma M et al. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Masquerading as Acute Liver Failure: A Single Center Experience Published:May 15, 2017DOI:https://doi.org/10.1016/j.jceh.2017.01.119
  24. Coppola A, Chey Cq et al, A rare cause of acute liver failure due to haemophagocytic lymphohistiocytosis secondary to diffuse large B-cell lymphoma JRSM Open. 2021 Mar; 12(3): 2054270420983623.
  25. Лисички К. В. Кендерова. Алергия към кортикостероиди при синдром на макрофагеална активация – два клинични случая и преглед на литературата. Педиатрия, 2020, 2, 40-44.
  26. Durand M, Troyanov Y, Laflamme P, Gregoire G . Macrophage activation syndrome treated with anakinra. J Rheumatol 2010; 37: 879–880.

Адрес за кореспонденция:

Отделение по педиатрия, 

МБАЛ “Национална кардиологична болница” – ЕАД, София

ул. “Коньовица” 65, 

1309, София

e-mail: snsnedev@abv.bg