Брой 1/2022, Статии

Синдром на Рапунцел

Публикувана на от admin

Петар Стамов, Румен Христов, Галин Христов

МБАЛ „Св.Анна-Варна“, Отделение по Детска хирургия

Резюме

Въведение: Синдром на Рапунцел за първи път е описан през 1968 г от Vaughan et al. Трихобезоар или натрупване на косми в проксималната част на гастроинтестиналния тракт е рядко състояние, срещано предимно при момичета. Поради факта, че човешките косми са устойчиви на храносмилателните ензими и неподатливи към перисталтиката, лесно се натрупват между гънките на лигавицата. С течение на времето към космите се натрупват и остатъци от храна и слуз, образувайки компактна маса изпълваща почти целия лумен. Лечението е хирургично. В зависимост от локализацията и големината на трихобезоара може да бъде отсранен посредсвом ендоскопия, лапароскопия или класическа лапаротомия.

Цел: Целта на нашия доклад е да представи хирургичното лечение на Синдрома на Рапунцел, като част от комплексния подход към това заболяване.

Материали: Ние представяме серия от трима пациенти диагностицирани и лекувани в нашето отделение. В съответствие със световния и наш опит, конвенционалната лапаротомия остава като метод на пръв избор при лечението.

Изводи: В началото заболяването протича безсимптомно или с нехарактерна клинична изява. Недиагностицирано навреме, както психичното състояние, така и трихобезоара, може да доведат до значителни усложнения от страна на ГИТ, като ерозии, язви, перфорация, чревна непроходимост. В екипа на комплексното лечение освен хирурзите се включват педиатри, детски психолози и психиатри, социални работници и не на последно място семейството.

Ключови думи: трихобезоар, Синдром на Рапунцел, детска хирургия, трихофагия

To access this content, you must purchase Годишен абонамент.

Библиография

  1. Vaughan ED, Jr, Sawyers JL, Scott HW., Jr The Rapunzel syndrome. An unusual complication of intestinal bezoar. Surgery. 1968;63:339–43. 
  2. Wang C, Zhao X, Mao S, Wang Y, Cui X, Pu Y. Management of SAH with traditional Chinese medicine in China. Neurol Res. 2006;28:436–44.
  3. Naik S, Gupta V, Naik S, Rangole A, Chaudhary AK, Jain P, et al. Rapunzel syndrome reviewed and redefined. Dig Surg. 2007;24:157–61.
  4. Finale E, Franceschini P, Danesino C, Barbaglia M, Guala A. Rapunzel syndrome: how to orient the diagnosis. Pediatr Rep. (2018) 10:7689. doi: 10.4081/pr.2018.7689
  5. Frey AS, McKee M, King RA, Martin A. Hair apparent: Rapunzel syndrome. Am J Psychiatry. (2005) 162:242–8. doi: 10.1176/appi.ajp.162.2.242
  6. http://fyra.io. Jejunal Trichobezoar in a 3-year-old Boy; Practice Path MD Pro Tip: Architects. Practical Dermatology. Available online at: https://practicaldermatology.com/articles/2017-may/jejunal-trichobezoar-in-a-3-year-old-boy-practice-path-md-pro-tip-architects (accessed March 20, 2021).
  7. Mărginean CO, Melit LE, Chinceşan M, Mureşan S, Georgescu AM, Suciu N, et al. Communication skills in pediatrics – the relationship between pediatrician and child. Medicine (Baltimore). (2017) 96:e8399. doi: 10.1097/MD.0000000000008399
  8. Fallon SC, Slater BJ, Larimer EL, Brandt ML, Lopez ME. The surgical management of Rapunzel syndrome: a case series and literature review. J Pediatr Surg. (2013) 48:830–4. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2012.07.046
  9. Sharma AK, Hussain A, Walia D, Bansal S. Trichobezoar and Rapunzel syndrome: A review. Oncol Gastroenterol Hepatol Rep. 2015;4:28–9
  10. Mewa Kinoo S, Singh B. Gastric trichobezoar: an enduring intrigue. Case Rep Gastrointest Med. (2012) 2012:136963. doi: 10.1155/2012/136963
  11. Fraser JD, Leys CM, St Peter SD. Laparoscopic removal of a gastric trichobezoar in a pediatric patient. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. (2009) 19:835–7. doi: 10.1089/lap.2008.0367
  12. Phillips MR, Zaheer S, Drugas GT. Gastric trichobezoar: Case report and literature review. Mayo Clin Proc. 1998;73:653–6.

Адрес за кореспонденция:

МБАЛ “Св. Анна” – Варна, Отделение по Детска хирургия 

бул. “Цар Освободител”, 100  

9002, Варна 

e-mail: petar_dojran@yahoo.com