Брой 3/2026, Статии

Първичен склерозиращ холангит в детска възраст – клинични случаи

Публикувана на от admin
DOI: 10.66223/pediatria.2026.3.008

П. Хаджийски1,2, Хр. Найденов1,2, Ем. Недева-Добрева1,2, П. Николов1, М. Пенков3, Д. Кьосева4, М. Байчева1,2

1 Клиника по детска гастроентерология, СБАЛ по детски болести „Проф. Иван Митев“, София
2 Катедра по педиатрия, Медицински университет – София
3 Отделение по образна диагностика, УМБАЛ „Св. Иван Рилски“, София
4 Клиника по обща и клинична патология, УМБАЛ „Александровска“, София

Резюме

Склерозиращият холангит представлява хетерогенна група от заболявания с общи клинико-патологични характеристики – фиброза, формиране на стриктури по хода на жлъчните пътища и холестаза. При липса на ясен етиологичен фактор се приема, че се касае за първичен склерозиращ холангит (ПСХ). Често се асоциира с възпалително чревно заболяване, клинично изявено в 50 – 80% от случаите, а в 25 – 40% се асоциира с автоимунен хепатит (АИХ). Златният стандарт за поставяне на диагнозата остава магнитно-резонансната холангиопанкреатография (MRCP). Представяме четири клинични случаи на деца с ПСХ с различна клинична изява, тежест и прогресия на заболяването. Лечението на пациентите включва урсодеоксихолева киселина, кортикостероиди и имуномодулатор с вариабилен терапевтичен успех. Честотата на ПСХ при децата е ниска. Заболяването може да е олигосимптомно в началото, а терапевтичните възможности са ограничени. Необходими са бъдещи проучвания, които да дадат яснота за лечението на болестта и подобряване на качеството на живот на пациентите.

Целта на настоящата публикация е да представи клиничните особености, диагностичните трудности и терапевтичния подход при четири деца с първичен склерозиращ холангит.

Ключови думи: първичен склерозиращ холангит, магнитно-резонансна холангиопанкреатография, автоимунен хепатит

To access this content, you must purchase Годишен абонамент.

Библиография

1. Георгиева М. Автоимунна чернодробна болест. Педиатрия. 2019;59(4):11-14. ISSN: 0479-7876.

2. Chazouillerès, Olivier, Ulrich Beuers, Annika Bergjuist at al. European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2022 Sep;77(3):761-806.

3. Angulo P, Lindor KD. Primary sclerosing cholangitis. Hepatology. 1999 Jul;30(1):325-32.

4. Tischendorf JJ, Hecker H, Krüger M, Manns MP, Meier PN. Characterization, outcome, and prognosis in 273 patients with primary sclerosing cholangitis: A single center study. Am J Gastroenterol. 2007 Jan;102(1):107-14.

5. Dyson JK, Beuers U, Jones DEJ, Lohse AW, Hudson M. Primary sclerosing cholangitis. Lancet. 2018 Jun 23;391(10139):2547-2559.

6. Lazaridis KN, LaRusso NF. Primary Sclerosing Cholangitis. N Engl J Med. 2016 Sep 22;375(12):1161-70.

7. Rawla P, Sunkara T, Raj JP. Role of biologics and biosimilars in inflammatory bowel disease: current trends and future perspectives. J Inflamm Res. 2018;11:215-226.

8. Chapman R, Fevery J, Kalloo A, Nagorney DM, Boberg KM, Shneider B, Gores GJ., American Association for the Study of Liver Diseases. Diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Hepatology. 2010 Feb;51(2):660-78.

9. Lazaridis KN, LaRusso NF. The Cholangiopathies. Mayo Clin Proc. 2015 Jun;90(6):791-800.

10. Boonstra K, Beuers U, Ponsioen CY. Epidemiology of primary sclerosing cholangitis and primary biliary cirrhosis: a systematic review. J Hepatol. 2012 May;56(5):1181-1188.

11. Deneau MR, El-Matary W, Valentino PL, et al. The natural history of primary sclerosing cholangitis in 781 children: A multicenter, international collaboration. Hepatology. 2017 Aug; 66(2):518-527.

12. Boonstra K, Weersma RK, van Erpecum KJ, et al. Population-based epidemiology, malignancy risk, and outcome of primary sclerosing cholangitis. Hepatology. 2013 Dec;58(6):2045-55.

13. Dyson JK, Beuers U, Jones DEJ, Lohse AW, Hudson M. Primary sclerosing cholangitis. Lancet. 2018 Jun 23;391(10139):2547-2559.

14. Tabibian JH, O’Hara SP, Lindor KD (August 2014). Primary sclerosing cholangitis and the microbiota: current knowledge and perspectives on etiopathogenesis and emerging therapies. Scandinavian Journal of Gastroenterology. 49 (8): 901–908. doi:10.3109/00365521.2014.913189.

15. U. Broome, R. Olsson, L. Loof, G. Bodemar, R. Hultcrantz, A. Danielsson, et al. Natural history and prognostic factors in 305 Swedish patients with primary sclerosing cholangitis Gut, 38 (1996), pp. 610-615.

16. Tabibian JH, Varghese C, LaRusso NF, O’Hara SP (April 2016). The enteric microbiome in hepatobiliary health and disease. Liver International. 36 (4): 480–487. doi:10.1111/liv.13009. PMC 4825184. PMID 26561779.

17. Ito K, Mitchell DG, Outwater EK et-al. Primary sclerosing cholangitis: MR imaging features. AJR Am J Roentgenol. 1999;172 (6): 1527-33.

18. Khoshpouri P, Habibabadi RR, Hazhirkarzar B, Ameli S, Ghadimi M, Ghasabeh MA, Menias CO, Kim A, Li Z, Kamel IR. Imaging Features of Primary Sclerosing Cholangitis: From Diagnosis to Liver Transplant Follow-up. (2019) Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 39 (7): 1938-1964.

19. Liang H, Manne S, Shick J, Lissoos T, Dolin P. Incidence, prevalence, and natural history of primary sclerosing cholangitis in the United Kingdom. (2017) Medicine. 96 (24): e7116. doi:10.1097/MD.0000000000007116.

20. Кофинова Д. Оценка на фиброзата при хронични чернодробни заболявания. Дисертационен труд за присъждане на образователна и научна степен „доктор“, Медицински университет – София; 2020, 1-146.

21. Razumilava N, Gores GJ, Lindor KD. Cancer surveillance in patients with primary sclerosing cholangitis. Hepatology 2011;54:1842–1852.

Адрес за кореспонденция:

Доц. д-р Петьо Хаджийски, дм

Клиника по детска гастроентерология, СБАЛ по детски болести „Проф. Иван Митев“, София

Катедра по педиатрия, Медицински университет – София

Бул. „Акад. Иван Евстратиев Гешов“ №11, 1606 София

e-mail: dr.hadjiiski@abv.bg