Остър дисеминиран енцефаломиелит в детска възраст: клинични, образни и терапевтични аспекти

Резюме

Острият дисеминиран енцефаломиелит е рядко постинфекциозно демиелинизиращо заболяване на централната нервна система, засягащо предимно детската възраст. Характеризира се с остро начало, енцефалопатия и мултифокален неврологичен дефицит, както и с типични находки от магнитно-резонансната томография.
Целта на настоящото проучване е да се оценят клиничния ход, образните промени, терапевтичния подход и изхода от заболяването при българска педиатрична кохорта с остър дисеминиран енцефаломиелит.
Материал и методи: Проведе се ретроспективно моноцентрично проучване за период от 10 години, включващо 6 деца с диагноза остър дисеминиран енцефаломиелит. Анализираха са клинични, образни и електрофизиологични данни, резултати от приложеното лечение и прогноза.
Резултати: Средната възраст при дебют е 5.08 години. Най-честата клинична изява е енцефалопатия, последвана от централни парези и епилептични пристъпи. От магнитно-резонансната томография се установяват множествени асиметрични демиелинизиращи лезии. Един пациент развива остър хеморагичен енцефаломиелит. Пълно клинично възстановяване се наблюдава при 4 от пациентите.

Заключение: Въпреки че острият дисеминиран енцефаломиелит обикновено протича с благоприятен изход, тежките и фулминантни форми могат да доведат до сериозни дългосрочни последици и летален изход.

Ключови думи: остър дисеминиран енцефаломиелит, полифокален дефицит, магнитно-резонансна томография

To access this content, you must purchase Годишен абонамент.

Библиография

  1. Миланов И, Трайков Л, Търнев И, и др. Национален консенсус за диагностика и лечение на множествена склероза. София: Българско дружество по неврология; 2026.

2. Wang CX. Assessment and Management of Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM) in the Pediatric Patient. Paediatr Drugs. 2021;23(3):213-221.

3. Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Mult Scler. 2013;19(10):1261-1267.

4. Clare E. Acute disseminated encephalomyelitis. JAAPA. 2022;35(9):32-35.

5. Sun W, Xie Y, Han A, et al. Clinical characteristics and factors associated with recurrence and long-term prognosis in patients with MOGAD. Front Immunol. 2025;16:1535571.

6. Berzero G, Cortese A, Ravaglia S, et al. Diagnosis and therapy of acute disseminated encephalomyelitis and its variants. Expert Rev Neurother. 2016;16(1):83-101.

7 .Koelman DL, Mateen FJ. Acute disseminated encephalomyelitis: current controversies in diagnosis and outcome. J Neurol. 2015;262(9):2013-2024.

8. Neuteboom RF, Boon M, Catsman Berrevoets CE, et al. Prognostic factors after a first attack of inflammatory CNS demyelination in children. Neurology. 2008;71(13):967-973.

9. Paolilo RB, Deiva K, Neuteboom R, et al. Acute Disseminated Encephalomyelitis: Current Perspectives. Children (Basel). 2020;7(11):210.

10. Koelman DL, Chahin S, Mar SS, et al. Acute disseminated encephalomyelitis in 228 patients: A retrospective, multicenter US study. Neurology. 2016;86(22):2085-2093.

11. Wong YYM, van Pelt ED, Ketelslegers IA, et al. Evolution of MRI abnormalities in paediatric acute disseminated encephalomyelitis. Eur J Paediatr Neurol. 2017;21(2):300-304.

12. Wells E, Hacohen Y, Waldman A, et al. Neuroimmune disorders of the central nervous system in children in the molecular era. Nat Rev Neurol. 2018;14(7):433-445.

13. Pohl D, Alper G, Van Haren K, et al. Acute disseminated encephalomyelitis: Updates on an inflammatory CNS syndrome. Neurology. 2016;87(9 Suppl 2):S38-S45.

14. Pohl D, Tenembaum S. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis. Curr Treat Options Neurol.2012;14(3):264-275.

15. Alexander M, Murthy JM. Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment guidelines. Ann Indian Acad Neurol.2011;14(Suppl 1):S60-S64.

16. Massa S, Fracchiolla A, Neglia C, et al. Update on Acute Disseminated Encephalomyelitis in Children and Adolescents. Children (Basel). 2021;8(4):280.

17. Sonneville R, Demeret S, Klein I, et al. Acute disseminated encephalomyelitis in the intensive care unit: clinical features and outcome of 20 adults. Intensive Care Med. 2008;34(3):528-532.

18. Absoud M, Parslow RC, Wassmer E, et al. Severe acute disseminated encephalomyelitis: a paediatric intensive care population-based study. Mult Scler. 2011;17(10):1258-1261.

19. Burton KLO, Williams TA, Catchpoole SE, et al. Long-Term Neuropsychological Outcomes of Childhood Onset Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM): a Meta-Analysis. Neuropsychol Rev. 2017;27(2):124-133.

Адрес за кореспонденция:

Валентина Върбанова

София, ул. Герено 5

email: varbanova.valentina98@gmail.com