С. Симеонова1,2, М. Гайдарова3, Б. Аврамова1,2
1Клиника по детска клинична хематология и онкология, УМБАЛ „Царица Йоанна“ – ИСУЛ, София 2МУ – София 3МБАЛ „Сърце и мозък“, Плевен
Резюме
Успешното лечение и дългосрочната преживяемост при децата с трансфузионно-зависима бета-таласемия довежда до множество усложнения на различни органи и системи, включително до бъбречно засягане. Хроничната анемия, натрупването на желязо в организма, както и хелиращата терапия играят основна роля в патогенезата на тези нарушения. В много проучвания се съобщава за тубулно увреждане и абнормна гломерулна филтрация при пациенти с това хронично заболяване. Доброто познаване на патогенетичните и патофизиологичните механизми на увредата на различни структури на бъбрека, както и проучването на ролята на различни диагностични тестове би подобрило ранното установяване на тези увреждания, тяхната профилактика и навременно лечение. Това би довело до предотвратяване на трайната инвалидизация на тези деца и би им осигурило по-добро качество на живот.
Статията е обзор на научните изследвания, свързани с диагнозата, патогенезата, лечението и профилактиката на бъбречните усложнения при деца с трансфузионно-зависима бета-таласемия.
Ключови думи: трансфузионно-зависима бета-таласемия, детска възраст, бъбречно увреждане
Библиография
- Ashraf Bakr at al. Renal complications of beta-thalassemia major in children. Am J Blood Res. 2014; 4(1): 1–6.
- Zager RA, Johnson AC, Hanson SY. Proximal tubular cytochrome c efflux: Determinant, and potential marker of mitochondrial injury. Kidney Int. 2004;65:2123–2134.
- Bhandari S, Galanello R. Renal aspects of thalassemia a changing paradigm. Eur J Haematol. 2012;89:187–197. 25.
- Dubourg L, Laurain C, Ranchin B, Pondarré C, Hadj-Aïssa A, Sigaudo-Roussel D, Cochat P. Deferasirox-induced renal impairment in children: an increasing concern for pediatricians. Laurence Pediatr Nephrol. 2012;27:2115–2122.
- Sousa L.Oliveira M, Tulio M, Barbasa L. Iron overload: effect of cellular biochemistry. Clinica chimica acta. 2020, 504::180-9.
- Hamed EA, El-Melegy TN. Renal functions in pediatric patients with beta-thalassemia major: relation to chelation therapy: original prospective study. Ital J Pediatr. 2010;36:39.
- Aydinok Y, Unal S, Oymak Y, Vergin C, Türker ZD, Yildiz D, Yesilipek A. Observational study comparing long-term safety and efficacy of Deferasirox with deferoxamine therapy in chelation-naïve children with transfusional iron overload. Eur J Haematol. 2012;88:431–438.
- Ong-ajyooth L, Malasit P, Ong-ajyooth S. et al. Renal function in adult beta-thalassemia/HbE disease. Nephron. 1998. 78(2):156-61
- Sadeghi-Bojd S, Hashemi M, Karimi M. Renal tubular function in patients with beta-thalassemia major in Zahedan, southeast Iran. Singapore Med J. 2008;49:410–412.
- Sumboonnanonda A, Malasit P, Tanphaichitr V S et al. Renal tubular function in beta thalassemia. Pediatr Nephrol 1998 May;12(4):280-3.
- Al-Khabori M, Bhandari S, Al-Huneini M, Al-Farsi K, Panjwani V, Daar S. Side effects of deferasirox iron chelation in patients with beta thalassemia major or intermedia. Oman Med J. 2013;28:121–124.
- Dubourg L, Laurain C, Ranchin B et al. Deferasirox-induced renal impairment in children: an increasing concern for paediatricians. Pediatr Nephrol.2012 Nov;27(11):2115-2122.
- Demosthenous C, Vlachaki E, Apostolou C, Eleftheriou P, Kotsiafti A, Vetsiou E, et al. Beta-thalassemia: renal complications and mechanisms: a narrative review. Hematology. 2019;24(1):426–438.
- Sadeghi-Bojd S, Hashemi M, Naderi M, Shikhani S. Kidney function tests in children with beta-thalassemia minor in Zahedan, southeast of Iran. Iran J Kidney Dis. 2011;5(3):201–203.
- Mohkam M, Shamsian BS, Gharib A, Nariman S, Arzanian MT. Early markers of renal dysfunction in patients with beta-thalassemia major. Pediatr Nephrol. 2008;23(6):971–976.
- Tantawy AA, El Bablawy N, Adly AA, Ebeid FS. Early predictors of renal dysfunction in Egyptian patients with beta-thalassemia major and intermedia. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2014;6(1):e2014057.
- Ziyadeh F, Musallam K, Mallat N et al. Glomerular Hyperfiltration and Proteinuria in Transfusion-Independent Patients with β-Thalassemia Intermedia. Nephron Clinical Practice. 2013; 121 (3-4):136–143.
- Khandkher S, Jannat M, Sarkar D et al. Association between Glomerular Filtration Rate and β-Thalassemia Major: A Systematic Review and Meta-Analysis. Thalass. Rep. 2023, 13(3):195-205.
- Ali BA, Mahmoud AM. Frequency of glomerular dysfunction in children with beta thalassaemia major. Sultan Qaboos Univ. Med. J. 2014, 14, e88.
- Hamed E, El Melegy N. Renal functions in pediatric patients with beta-thalassemia major: relation to chelation therapy: original prospective study. Ital J Pediatr 2010 May 25:36:39.
- Fallahzadeh M, Fallahzadeh M, Shahriari M et al. Hematuria in patients with Beta-thalassemia major. Iran J Kidney Dis 2010 Apr;4(2):133-6.
- Joob B, Wiwanitkit V. Joob B, Wiwanitkit V. Thalassemia and nephrolithiasis. J Nephrol Sci.2019;1(1):1-1Editorial.
- Chaloemwong J, Tantiworawit A, Rattanathammethee T, et al. Hyperuricemia, urine uric excretion, and associated complications in thalassemia patients. Ann Hematol. 2019 May; 98(5): 1101-1110.
Адрес за кореспонденция:
Д-р Симона Симеонова
Клиника по детска клинична хематология и онкология
УМБАЛ „Царица Йоанна“ – ИСУЛ
София 1527, ул. „Бяло Море“ 8
е-поща: simona.simeonova.md@gmail.com

