Брой 4/2024, Статии

Синдром на Felty – с принос на един случай

Публикувана на от admin

К. Лисички, В. Кендерова, В. Габровска

АСК УМБАЛ „Токуда“, Клиника по педиатрия

Резюме

Синдромът на Felty представлява рядко срещана извънставна проява на серопозитивния ревматоиден артрит, която се наблюдава в 1-3% от заболелите. Засягат се най-често жени между 50 и 70 годишна възраст с дългогодишен ерозивен артрит (средно 16 години след дебюта). Клиничната картина включва триадата продължителен артрит, неутропения и спленомегалия, като могат да се наблюдават още ревматоидни възли, плевроперикардит, системен васкулит, периферна невропатия, еписклерит, лимфаденопатия, хепатомегалия, кожни улцерации, синдром на Sjogren и белодробна фиброза. В 15-40 % от случаите FS може да бъде и първа проява на ревматоидния артрит. Пациентите със синдрома на Felty са с повишен риск от развитие на хронична левкемия с големи гранулирани лимфоцити (LGL левкемия), като някои автори смятат, че тези две състояния се намират в двата краяна един общ спектър. Заболяването е изключително рядко в детска възраст, като до момента в литературата има описани само 6 случая. Засегнати са единствено момичета, предимно с полиартритна форма на ювенилен идиопатичен артрит, като синдромът на Felty се развива средно 5 години след дебюта на ЮИА. При всички има спленомегалия, често и хепатомегалия, анемия, неутропения, тромбоцитопения, както и наличие на автоантитела. Представяме случай на 11 годишно момиче, при което синдромът на Felty се изяви в дебюта на ЮИА, като освен описаните по-горе прояви се установи фебрилитет, повишена уморяемост и сънливост, хипофибриногенемия и носителство на HLA – DR 4. Проведе се лечение с кортикостероид и метотрексат с добър клиничен отговор.

Ключови думи – синдром на Felty, деца, ревматоиден артрит

To access this content, you must purchase Годишен абонамент.

Библиография

  1. Patel R., R. Killeen, H. Akhondi. Felty Syndrome. [Updated 2024 Jan 11]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK546693/
  2. Keating K., K. Allem. Felty Syndrome. Jul 19, 2022. Medscape@mail.medscape.com.1, 2)
  3. Felty A.R. Chronic arthritis in the adult associated with splenomegaly and leukopenia. Bull Johns Hopkins Hosp. 1924. 35:16.
  4. Li G., H. Liu, W. Guan  et al. Phenotypic variability in a child with Felty’s syndrome: a case report. BMC Pediatr. 2020;20(1):153. Published 2020 Apr 7. doi:10.1186/s12887-020-02054-4.
  5. Rosenberg A., D. Mitchell, R. Card. Felty’s syndrome in a child. J Rheumatol. 1984;11:835–837.
  6. Aslam F., R. Cheema, M. Feinstein et al. Neutropaenia and splenomegaly without arthritis: think rheumatoid arthritis. BMJ Case Rep. 2018 Jul 11;2018.
  7. Uchida S., K. Kawai, Y. Tsutsui et al. Felty syndrome in a patient with undiagnosed rheumatoid arthritis presenting with multiple cutaneous abscesses. J Dermatol. 2022 Jun;49(6):e208-e209.
  8. Pararath Gopalakrishnan V., J. Tirupur Ponnusamy, S. Panginikkod. Felty Syndrome. QJM. 2023 Oct 03.
  9. Toomey K., B. Hepburn. Felty syndrome in juvenile arthritis. J Pediatr. 1985;106:254–255. doi: 10.1016/S0022-3476(85)80299-7.
  10. Bloom B., P. Smith, A. Alario. Felty syndrome complicating juvenile rheumatoid arthritis. J Pediatr Hematol Oncol. 1998;20:511–513. doi: 10.1097/00043426-199809000-00022.
  11. Lee C., S. Han, B. Yoon et al. A case of adult-onset Felty syndrome in juvenile rheumatoid arthritis. Pediatr Int. 2005;47:463–465. doi: 10.1111/j.1442-200x.2005.02093.x.
  12. Xiao R., M. Xiong, Z. Long et al. Diagnosis of Felty’s syndrome, distinguished from hematological neoplasm: a case report. Oncol Lett. 2014;7:713–716. doi: 10.3892/ol.2013.1779.
  13. Gupta A., A. Abrahimi, A. Patel. Felty syndrome: a case report. J Med Case Rep. 2021 May 27;15(1):273.
  14. Hellmich B., E. Csernok, H. Schatz et al. Autoantibodies against granulocyte colony-stimulating factor in Felty’s syndrome and neutropenic systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2002 Sep. 46(9):2384-91. [QxMD MEDLINE Link].
  15. Prasad S., I. Mushfiq Farooqui, L. AlZoubi et al. T-cell Large Granular Lymphocytic Leukemia and Felty Syndrome in Rheumatoid Arthritis: A Case Report. Cureus. 2023 Jul;15(7):e41780.
  16. Couette N., W. Jarjour, J. Brammer et al. Pathogenesis and Treatment of T-Large Granular Lymphocytic Leukemia (T-LGLL) in the Setting of Rheumatic Disease. Front Oncol. 2022;12:854499.
  17. Gazitt T., T. Loughran. Chronic neutropenia in LGL leukemia and rheumatoid arthritis. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2017 Dec 08;2017(1):181-186.
  18. Hoshina Y., S. Teaupa, D. Chang. Infective Endocarditis-Like Presentation of Felty Syndrome: A Case Report. Cureus. 2021 Dec;13(12):e20713.
  19. Owlia M., K. Newman, M. Akhtari. Felty’s Syndrome, Insights and Updates. Open Rheumatol J. 2014;8:129-36.
  20. Nonaka K., S. Watanabe, C. Sano et al. Treating Exudative Pleurisy Accompanied by Felty Syndrome in an Older Patient With Advanced Rheumatoid Arthritis. Cureus. 2023 Apr;15(4):e37270.
  21. Savola P., O. Brück, T. Olson et al. Somatic STAT3 mutations in the Felty syndrome: an implication for a common pathogenesis with large granular lymphocyte leukemia. Haematologica. 2017 Dec 7. [QxMD MEDLINE Link].
  22. Jain T., C. Mittal, R. Sengupta et al. Non-articular Felty’s syndrome: An uncommon diagnosis. Neth J Med. 2015 Nov. 73 (9):435-6.
  23. Lazarou I, Petitpierre N, Auger I, Reber G, Roux-Lombard P, Boehlen F, Villard J. Felty’s syndrome and hypofibrinogenemia: an unusual target for anti-cyclic citrullinated peptide antibodies? Mod Rheumatol. 2015 Sep;25(5):790-3. doi: 10.3109/14397595.2013.844392. Epub 2015 Jul 29. PMID: 24252003.
  24. Morikawa S., Y. Miyashita, M. Nasu et al. Severe alveolar bone resorption in Felty syndrome: a case report. J Med Case Rep. 2022 Dec 16;16(1):463.
  25. Savola P., D. Bhattacharya, J. Huuhtanen. The spectrum of somatic mutations in large granular lymphocyte leukemia, rheumatoid arthritis, and Felty’s syndrome. Semin Hematol. 2022 Jul;59(3):123-130.
  26. Moosic K., K. Ananth, F. Andrade et al. Intersection Between Large Granular Lymphocyte Leukemia and Rheumatoid Arthritis. Front Oncol. 2022;12:869205.
  27. Hamsho S., I. Alannouf, A. Ashour. Rapidly Progressive Felty Syndrome After Sudden Discontinuation of Methotrexate: A Case Report and Review of Literature. Int Med Case Rep J. 2022;15:473-477.
  28. Patel R., H. Akhondi. Felty Syndrome. 2022 Jan. [QxMD MEDLINE Link].
  29. Ghavami A., S. Genevay, T. Fulpius et al. Etanercept in treatment of Felty’s syndrome. Ann Rheum Dis. 2005 Jul. 64(7):1090-1.
  30. Sarp U., S. Ataman. A benefiicial long-term and consistent response to rituximab in the treatment of refractory neutropenia and arthritis in a patient with Felty syndrome. J Clin Rheumatol. October, 2014. 207:398.
  31. Li R, Wan Q., P. Chen, S. Mao et al. Tocilizumab treatment in Felty’s syndrome. Rheumatol Int. 2020 Jul. 40 (7):1143-1149.
  32. Kimura Y., S. Yoshida. Successful abatacept treatment for Felty’s syndrome in a patient with rheumatoid arthritis. Mod Rheumatol Case Rep. 2020 Jul. 4 (2):168-170.

Адрес за кореспонденция:

Аджибадем Сити Клиник Болница Токуда

Клиника по педиатрия

Бул. Никола Вапцаров №51Б

1407, София 

kalinlisichki@abv.bg